Genezing van sikkelcelziekte is alleen mogelijk door middel van een beenmergtransplantatie. Een beenmergtransplantatie wordt dan ook alleen overwogen wanneer de klachten zo ernstig zijn dat de ondersteunende behandelmethoden tekort schieten. De ondersteunende behandelmethoden zijn het geven van antibiotica om infecties te bestrijden of te voorkómen (meestal wordt dit alleen tijdens de kinderjaren uit voorzorg gegeven), het toedienen van extra vocht, intensieve pijnbestrijding en soms het toedienen van een bloedtransfusie. Wanneer de klachten heel ernstig zijn, zal opname in een ziekenhuis noodzakelijk zijn.
Bij een beenmergtransplantatie worden de beenmergstamcellen vervangen voor cellen van iemand anders (de donor). Een beenmergtransplantatie is echter een risicovolle ingreep en is alleen een optie wanneer er een geschikte donor - broer of zuster – beschikbaar is. Deze methoden zijn slechts in een klein aantal gevallen mogelijk en zijn risicovolle behandelingen. Alleen patiënten met veel klachten maar waarbij nog niet heel veel schade is aangericht komen voor deze behandeling in aanmerking. In België wordt deze transplantatie regelmatig uitgevoerd. In Nederland slechts op zeer beperkte schaal.
De ondersteunende behandelmethoden zijn het geven van antibiotica om infecties te bestrijden of te voorkómen (meestal wordt dit alleen tijdens de kinderjaren uit voorzorg gegeven), het toedienen van extra vocht, intensieve pijnbestrijding en soms het toedienen van een bloed- of wisseltransfusie. Wanneer de klachten heel ernstig zijn, zal opname in een ziekenhuis noodzakelijk zijn.
Bij ernstige klachten door sikkelcelziekte kan ook een behandeling gestart worden met een medicijn dat oorspronkelijk gebruikt werd bij de behandeling van andere aandoeningen van het bloed. Dit middel hydroxyureum wordt in het algemeen goed verdragen.
Bij iemand met sikkelcelziekte met ernstige klachten én bij wie deze klachten zich bij herhaling voordoen, kan het verstandig zijn maandelijkse bloedtransfusies te geven. Daarmee wordt een deel van het bloed van de patiënt en dus de afwijkende sikkelcelvormige rode bloedcellen vervangen door normale rode bloedcellen. Zo kunnen de klachten van iemand met een ernstige vorm van sikkelcelziekte sterk worden verminderd.
Het regelmatig toedienen van een bloedtransfusie heeft als nadelig gevolg dat er ijzerstapeling in het lichaam optreedt. IJzerstapeling kan op den duur schadelijk worden, waardoor behandeling met ontijzeringsmedicijnen (deferoxamine, deferipron, deferasirox/Exjade) noodzakelijk kan worden. Om de kans op ijzerstapeling te verminderen kan ook gebruik gemaakt worden van wisseltransfusies. Met wisseltransfusie wordt een deel van het bloed van een patiënt geruild met bloed van donoren. Hiermee worden cellen met HbS verwijderd en vervangen door cellen met HbA. Gevaarlijke bijverschijnselen zoals stijgingen van bloeddikte en ijzerstapeling zijn met wisseltransfusies veel minder. Met circa zes wisseltransfusies per jaar kunnen de crises bij een ernstige patiënt sterk worden verminderd.
Sikkelcrises kunnen gepaard gaan met hevige pijn. De belangrijkste pijler bij de behandeling van pijn bij sikkelcelziekte zijn een adequate pijnbestrijding, in combinatie met ruime vochttoediening. Van belang is de pijnstillers volgens een vast schema toe te dienen. Hiermee bereiken we dat de werkzame stof van de pijnstiller in een constante hoeveelheid in het lichaam aanwezig is. De pijn keert hierdoor niet telkens terug.
Bij een milde of matige crises is het nemen van paracetamol soms afdoende. Bij een ernstige crisis zijn soms sterke pijnstillende middelen nodig zoals morfine of een ander opiaat om de patiënt de nodige verlichting te geven.
Bij sikkelcelziekte hebben patiënten te maken met diverse medicatie als:
Het kan zijn dat iemand met sikkelcelziekte baat ondervindt van alternatieve of niet-westerse geneeswijzen. Harde, wetenschappelijk bewijzen voor de werking hiervan ontbreken, maar waarschijnlijk hangt het ervaren succes sterk af van de persoonlijke beleving van iemand met sikkelcelziekte.
Een goede leefwijze is belangrijk. Het is mogelijk om de ziekteverschijnselen van sikkelcelziekte te voorkomen door zo goed mogelijk een aantal leefregels te volgen. Het hangt van het type sikkelcelziekte af hoeveel effect een goede leefwijze kan hebben.
Tot deze leefregels behoren gezond leven (goed en gevarieerd eten), voldoende nachtrust en voldoende, maar niet overmatige lichaamsbeweging) evenals het vermijden van stress. Van belang is ook – dagelijks – voldoende vocht binnen te krijgen (1,5 tot 2 liter water per dag). Dit geldt des te meer in geval van transpireren bij warm weer, koorts of sporten, omdat dan het bloed vrij stroperig wordt, waardoor een nog grotere neiging ontstaat om te gaan klonteren.
Ook bij infecties gaat het bloed sneller klonteren en bestaat een grotere kans op het afsluiten van allerlei bloedvaten. Ernstige infecties kunnen worden voorkomen door goede hygiëne. Bij sikkelcelziekte bestaat de kans op te weinig ijzer in het hemoglobine en dat betekent een minder goede aanmaak van rode bloedcellen, terwijl dat bij sikkelcelziekte extra belangrijk is. IJzer is een mineraal en het lichaam krijgt mineralen binnen via de voeding. Er zijn een aantal mogelijkheden om meer ijzer via je voeding binnen te krijgen. Meer daarover kun je hier lezen.
Het is belangrijk om de tandarts te informeren als er sprake is van sikkelcelziekte. Er dient namelijk extra goed naar het gebit te worden gekeken, omdat door infecties aan de tanden of kiezen een crisis kan ontstaan. Een goede mondhygiëne is dus belangrijk. Er zijn geen speciale maatregelen nodig bij tandheelkundige ingrepen zoals het trekken van tanden of kiezen.
Tijdens een operatie gaan de rode cellen sneller sikkelen. Daarom is het noodzakelijk dat een sikkelcelpatiënt die een operatie zal ondergaan van te voren een aantal bloedtransfusies krijgt om zo het sikkelen en de daarmee gepaard gaande klachten te voorkomen.
Bij een operatie met een volledige narcose is het van belang dat het operatieteam op de hoogte is van het feit dat de patiënt sikkelcelziekte heeft of drager is. Preventieve (wissel) transfusie kan bij sikkelcelziekte nodig zijn om een ernstige crisis en complicaties tijdens de operatie te voorkomen.
Bij vrouwen met sikkelcelziekte gaat de zwangerschap vaak gepaard met problemen. Als de zwangerschap wordt doorgezet neemt de bloedarmoede waarschijnlijk in hevigheid toe. Ook de crises kunnen toenemen in aantal en in ernst. Daarom is het nodig dat een gynaecoloog en een hematoloog de aanstaande moeder tijdens de zwangerschap zeer uitvoerig begeleiden. Meestal wordt in het laatste deel van de zwangerschap een aantal bloedtransfusies gegeven. Ondanks deze voorzorgsmaatregelen is het gevaar op een miskraam groot. De bevalling moet met de uiterste zorg in het ziekenhuis plaatsvinden.
De oorzaak van sikkelcelziekte (verandering in het erfelijk materiaal) is nog niet te behandelen. Wel kunnen de klachten zoveel mogelijk worden verminderd. Hierbij is een multidisciplinaire aanpak van groot belang
OSCAR Nederland staat een multidisciplinaire aanpak voor. Patiënten met sikkelcelziekte worden vanuit verschillende vakgebieden tegelijk behandeld en hebben regelmatig een check-up (controle bij voorkeur twee keer per jaar). Deze multidisciplinaire aanpak zorgt voor een betere diagnostiek en behandeling van patiënten. OSCAR Nederland streeft ernaar dat er in de toekomst volgens een landelijk protocol gewerkt gaat worden. Uiteindelijk doel is een betere kwaliteit van leven en hogere levensverwachting.
Project muldisciplinaire aanpak aanpak
Bij een multidisciplinaire aanpak worden patiënten behandeld door een multidisciplinair team bestaande uit een hematoloog, verpleegkundige en maatschappelijk werker en twee keer per jaar zonodig en afhankelijk van de situatie van de patiënt aangevuld met andere disciplines als een endocrinoloog, psycholoog, oogarts, longarts, cardioloog, orthopeed, klinisch geneticus, gynaecoloog en verloskundige. Het is van belang dat twee keer per jaar patiënten een volledige checkup krijgen. Door deze gezamenlijke behandeling van patiënten kunnen de gevolgen van sikkelcelziekte zoveel mogelijk worden beperkt.
In Nederland zijn op dit moment een aantal gespecialiseerde artsen op het gebied van sikkelcelziekte. Ook zijn er in een aantal ziekenhuizen sikkelcentra in ontwikkeling die een multidisciplinaire aanpak voorstaan. Dat zijn met name (academische) ziekenhuizen in Amsterdam (AMC, OLVG), Rotterdam (ErasmusMC) en Den Haag (HagaZiekenhuis). Patiënten in andere delen van het land kunnen in hun eigen ziekenhuis behandeld worden met aanvullend onderzoek in een van deze centra.