Ervaringsverhalen
Het verhaal van Doris Cruden † IN MEMORIAM
‘Ze mogen mijn arm afhakken’
Zoals veel sikkelcelpatiënten wordt ook Doris Cruden veelvuldig geplaagd door hardnekkige pijnen. Op de vraag om de pijn tijdens zo’n ‘crisis’ te beschrijven, zegt de 51-jarige Doris: ‘Of het pijnlijker is dan een bevalling durf ik niet te zeggen, omdat ik nooit normaal ben bevallen. Wel weet ik dat ze tijdens een crisis mijn arm mogen afhakken als ik daar pijn heb. Soms is het zo erg dat ik zeker weet dat ik dood ga. Dan gil ik het uit. Dat kan dagen lang duren. Je lijkt gedeeltelijk verlamd, je wordt volslagen bleek, je hebt geen zin om te eten, je hebt helemaal nergens puf voor. Erger dan een bevalling dus denk ik.’
Sikkelcelziekte wordt gekenmerkt door het optreden van dergelijke crises die een tot twee weken kunnen duren. Ze worden veroorzaakt omdat de door een genetisch foutje afwijkende rode bloedcellen, minder flexibel zijn en vast kunnen komen te zitten in kleine bloedvaten, waardoor ze de bloedtoevoer belemmeren. De crises zijn bij elke patiënt anders. De een heeft er om de maand een, de ander slechts eens in de tien jaar. De een heeft pijn in zijn onderrug, een tweede in zijn rechterarm, een derde overal. Bij vrijwel iedereen is de pijn tijdens een crisis hels. Simpele pijnstillers als paracetamol helpen niet, slechts morfine en andere opiaten verzachten de pijn. Voor alle duidelijkheid, de pijn verdwijnt dan niet maar wordt minder. ‘Morfine haalt het topje van de pijn af.’ Doris probeert morfine echter zo lang mogelijk uit stellen. ‘Ik krijg er overal jeuk van, ik word misselijk, duf en sla wartaal uit.’
Doorgaans voelt Doris de crises niet aankomen. Soms wel. ‘Als ik bijvoorbeeld een ontsteking heb, gaat mijn weerstand omlaag en krijg ik een crisis.’ Ook bloedcontroles kunnen een crisis – de nachtmerrie van elke sikkelcelpatiënt – tot op zekere hoogte voorspellen. Sikkelcelziekte is een vorm van erfelijke bloedarmoede. Dat is afleesbaar aan het gehalte hemoglobine, het ijzerhoudende bloedeiwit dat zuurstof door het lichaam transporteert. Doris Cruden laat zich regelmatig prikken op haar Hbgehalte. Vaak weet ze de uitslag min of meer al. ‘Als ik duizelig ben bij het bukken, is mijn Hb te laag.’ Haar Hb-gehalte hoort tussen de 6,5 en de 6,8 te zitten maar het komt ook wel eens voor dat ze onder de vijf is gezakt. ‘Dan voel ik me heel beroerd.’
Eigenlijk heb ik mijn eigen ziekte ontdekt
Als kind viel ze wel eens flauw maar daar werd niet zo veel waarde aan gehecht. Op negentienjarige leeftijd, toen ze nog in Suriname was en daar een opleiding verpleegkunde volgde, kreeg ze haar eerste echte crisis. ‘Ik had overal pijn, in al mijn botten.’ Echt serieus werd het door de artsen niet genomen. ‘Ze dachten dat het psychosomatisch was.’ Met andere woorden, dat Doris zich een beetje aanstelde. Tot ze in een ziekenhuis in Paramaribo tijdens een cursus iets te horen kreeg over sikkelcelziekte en dacht: zou ik dat misschien hebben? Ze vroeg een laborante om haar bloed te prikken, bekeek dat onder de microscoop en zag rode bloedcellen die niet mooi rond waren maar een halvemaan vorm hadden. ‘Ik zag zowel mooie ronde als sikkels. De laatste het meest. Eigenlijk heb ik dus mijn eigen ziekte ontdekt.’Wat de betekenis ervan was, drong niet tot haar door. Er was destijds nauwelijks deskundigheid op dit gebied in Paramaribo. ‘Men wist niks van de ziekte.’ Van de tien kinderen was Doris bovendien de enige met de ziekte. Achteraf ziet ze zowel aan haar vaders als haar moeders kant gevallen van sikkelcel. ‘Ik had een neefje die vanaf de geboorte door de bloedafbraak gele ogen had en er zijn familieleden aan overleden.’ Toch was er binnen de families geen besef dat er een genetische doem over hun bestaan lag. Op haar 24ste, nog steeds in Paramaribo, vroeg Doris aan haar gynaecoloog en huisarts of ze zwanger kon worden. Doe maar, zeiden die, niet te lang wachten. Toen ze zwanger was, kreeg ze haar tweede crisis. Die was anders dan de eerste, het zat meer in haar benen dit keer. ‘Bij iedereen zit de pijn ergens anders. Bij mij is het altijd mijn armen, benen of beide.’ Een normale bevalling zat er niet in, Doris was te zwak, en na acht maanden kwam haar dochter via een keizersnede ter wereld. Niet te lang wachten met een volgend kind zei de gynaecoloog en twee jaar later werd haar zoon geboren, alweer langs operatieve weg en alweer nadat Doris tijdens de zwangerschap een pijncrisis had gehad. In 1988 vertrok Doris naar Nederland. Met frisse tegenzin. ‘Ik had een goede baan in Suriname, mijn man ook, en we wilden helemaal niet naar Nederland.’ Ze kwam in de hoop dat hier een betere zorg zou zijn voor sikkelcelpatiënten en dan niet eens zozeer voor haarzelf maar vooral voor haar dochter, die het foutieve gen van Doris en haar man heeft geërfd. ‘Ze was vier jaar toen ze huilde van de pijn. Toen bleek dat ze de ziekte ook had, nam ik gelijk de beslissing dat ik geen kinderen meer wilde.’ De uitingsvorm van sikkelcelziekte is bij haar dochter weer een tikje anders dan bij Doris zelf. Doris is als meisje en jonge vrouw wel eens flauw gevallen, bijvoorbeeld tijdens karate, maar daar had haar dochter geen last van. Wel heeft die ten gevolge van een gebrekkige bloedtoevoer afsterving in haar organen. ‘Ze heeft als kind een miltinfarct en een leverinfarct gehad.’ Ook haar kinderarts adviseerde Doris om naar het buitenland te gaan omdat de zorg daar beter zou zijn dan in Suriname. Dat is tegengevallen. ‘Diep in mijn hart heb ik spijt van die beslissing. Ik ben van de wal in de sloot terecht gekomen. Ik heb sinds ik in Nederland ben meer dan honderd keer een crisis gehad en mijn dochter zit inmiddels al boven de tweehonderd. Ik weet niet of ik zoveel crises had gehad wanneer ik in Suriname was gebleven en minder stress had ervaren.’Bovendien was Doris Cruden tot voor kort allesbehalve positief over de zorg voor sikkelcelpatiënten in Nederland. ‘Er is een gebrek aan kennis en aan interesse. Men wil zich er niet in verdiepen.’ Heel langzamerhand gaat het op sommige plekken de goede kant op maar dat heeft veel te lang geduurd. De ene keer nemen artsen de pijn niet serieus, dan weer slaan ze naar de andere kant door en denken bij elk pijntje dat er sprake is van een crisis. Zo had de dochter van Doris eens last van galstenen. ‘Ik wist dat het geen crisis was want dan heb je continu pijn. Ze had pijn die kwam en ging. Dat kan eenvoudigweg geen crisis zijn, weet ik als patiënt en als verpleegkundige.’ De kinderarts zette de dochter van Doris echter aan een opiumpomp. ‘Toen kregen we ruzie. Ik zei dat ik een echo wilde omdat het volgens mij om galstenen ging. De kinderarts was boos. Wie is hier nou de dokter? Maar hij liet toch een echo maken en ja hoor, galstenen. Toen bood hij wel excuus aan. Sorry, mevrouw Cruden, u had helemaal gelijk.’
Ze vonden me een zeikerd
Met Doris Cruden kun je beter geen ruzie hebben. De creoolse met de vlammende ogen is wat je noemt een pittige tante. Ze bijt van zich af als het moet. En helaas, dat moet nogal eens. ‘Dokters en verplegers zouden moeten leren om een beetje te luisteren naar de patiënten met sikkelcel. Het is óns ziektebeeld en we weten er inmiddels heel wat van af.’ Gelukkig wordt er tegenwoordig beter geluisterd. Zo krijgt Doris de laatste jaren thuiszorg en is daar zeer tevreden over. ‘In het begin was het natuurlijk een vreemde ziekte voor hen maar ik heb hen veel bijgebracht over sikkelcelziekte en ze zijn nu heel professioneel. Ze begrijpen ook waarom ik soms zoveel pijnstilling nodig heb. Maar met de verpleegkundigen in het Zuiderzeeziekenhuis in Lelystad, waar ze woont, had ze het regelmatig aan de stok wanneer haar dochter was opgenomen. ‘Ik heb altijd mot gehad met het personeel van de kinderafdeling. Ze vonden me een zeikerd.’ Doris wist bijvoorbeeld dat wanneer haar dochter morfine kreeg er extra goed moest worden opgelet of ze wel regelmatig plaste. ‘Door morfine verslappen de spieren en kun je minder goed naar de wc. Dan moet je opletten dat iemand binnen vier uur na de medicatie plast. Wanneer dat niet gebeurt moet je een plaspilletje geven of een katheter inbrengen.’ Wanneer Doris dan aan de verpleegkundigen vroeg of haar dochter al had geplast, ontstond er irritatie en wrijving. ‘Aanvankelijk hadden ze zoiets van wie is zij dan wel. Na een tijdje kwamen ze er achter dat ik ook verpleegkundige was en zelfs in het zelfde ziekenhuis werkte. Toen kregen ze de houding dat de opleiding in Suriname niet zo veel voorstelde. Hallo, ik weet wat een verpleegkundige in Nederland is en wat een verpleegkundige in Suriname is. De opleiding in Suriname is gewoon twee keer zo zwaar als in Nederland.’ Een andere aanvaring ontstond toen haar dochter elf was, tijdens kerstmis. ‘Ze kreeg tijdens haar slaap een crisis. Ze gilde van de pijn. Met de ambulance zijn we toen naar het ziekenhuis gegaan. Daar overwoog de kinderarts om haar een volwassen dosis morfine te geven omdat ze zoveel pijn had. Ik ging akkoord.’ Maar een volwassen dosis is voor een elfjarig meisje veel. ‘Dus ik hield haar heel goed in de gaten.’ Op de derde dag vroeg Doris aan een broeder of die de kinderarts wou bellen want die extra dosis duurde wel erg lang nu. ‘Vervolgens viel ik ’s nachts naast haar bed in slaap – ik was uitgeput. Toen ik ’s ochtends wakker werd, zag ik iets wat ik nooit meer wilde zien. Ze was helemaal wit weggetrokken, had in bed geplast, er kwam schuim uit haar mond. Ik heb gelijk het infuus met morfine er uit getrokken.’ Het bleek niet alleen dat de broeder de kinderarts niet had gebeld zoals hij had toegezegd maar ook dat er ’s nachts, mede door de slechte bezetting tijdens de kerstdagen, nauwelijks controle was geweest. ‘Dat zag ik aan de urinevlekken in haar bed. Die waren helemaal verkleurd. Het was oude urine. Ik heb toen de leiding overgenomen en om een monitor gevraagd. Ze had maar 70 procent zuurstof in haar hersenen!’ Haar dochter lag een dag in coma. Doris was woedend en nam geen blad voor haar mond. ‘Ik zei dat als mijn kind dood zou gaan, ik hen allemaal zou vermoorden.’ Haar dochter hield er geen hersenschade aan over maar toch heeft Doris het ziekenhuis aangeklaagd. ‘Ze hebben moeten toegeven dat ze een fout hadden gemaakt maar daarna was de verhouding met de verpleegkundigen natuurlijk helemaal kapot.’ Ook haar eigen werk als verpleegkundige kwam in de knel en ruim tien jaar geleden werd Doris afgekeurd. Naar aanleiding van de affaire besloten moeder en dochter om over te stappen van het Zuiderzeeziekenhuis in de woonplaats Lelystad naar het AMC in Amsterdam, waar veel deskundigheid op het gebied van sikkelcelziekte is opgebouwd. Echter, ook in het AMC deed zich een drama voor. De dochter was in verwachting en kreeg net als haar moeder vroeger tijdens de zwangerschap een crisis. ‘Ik herkende dat en vroeg dus aan de gynaecoloog om een keizersnede. Ik weet dat de ene sikkelcelpatiënte wel normaal kan bevallen maar een ander niet.’ De gynaecologe van het AMC echter was laconiek en zei dat de dochter van Doris op het moment suprème vast wel de energie zou kunnen opbrengen. Zo ging het immers toch altijd met bevallingen? Zo ging het echter dit keer niet. Op een gegeven moment was haar dochter er zo erg aan toe dat Doris ingreep en haar naar het AMC liet brengen. ‘Toen ze daar aan kwam, schrok iedereen zich rot. Ze was lijkbleek, had geen enkele energie meer en in de operatiekamer bleek ze een Hb (hemoglobine) van 1,8 te hebben, extreem laag. Bovendien vertoonde haar baby al zuurstofgebrek.’ Uiteindelijk heeft de dochter van Doris twee dagen aan de beademing gelegen. Haar zoon kwam inderdaad door een keizersnede ter wereld en de kersverse moeder kreeg vijf bloedtransfusies, waarvan twee met onzuiver bloed. Als gevolg daarvan ontwikkelde ze antistoffen tegen haar eigen bloed en kreeg hoge koorts. Doris: ‘Ik dacht dat dit het einde van mijn kind zou zijn.’ Gelukkig kwam de sikkelcelspecialist van het AMC, die tijdens de crisis op vakantie was, met het idee om een medicijn te gebruiken dat de aanmaak van antistoffen remde. Dat werkte en na een maand knapte de dochter van Doris op. Terugkijkend op de zwangerschap van haar dochter is Doris ervan overtuigd dat ze was gestorven, als Doris zelf niet had ingegrepen. ‘Als ik niet zelf in de verpleging had gezeten, had ik geen dochter meer gehad. De gynaecologe in kwestie heeft zich wel enigszins verontschuldigd. Ze zei, ik heb mijn best gedaan. Maar ja, dat was niet genoeg.
’ Uit ‘Een vreemde ziekte’ van Simon Rozendaal
Als kind viel ze wel eens flauw maar daar werd niet zo veel waarde aan gehecht. Op negentienjarige leeftijd, toen ze nog in Suriname was en daar een opleiding verpleegkunde volgde, kreeg ze haar eerste echte crisis. ‘Ik had overal pijn, in al mijn botten.’ Echt serieus werd het door de artsen niet genomen. ‘Ze dachten dat het psychosomatisch was.’ Met andere woorden, dat Doris zich een beetje aanstelde. Tot ze in een ziekenhuis in Paramaribo tijdens een cursus iets te horen kreeg over sikkelcelziekte en dacht: zou ik dat misschien hebben? Ze vroeg een laborante om haar bloed te prikken, bekeek dat onder de microscoop en zag rode bloedcellen die niet mooi rond waren maar een halvemaan vorm hadden. ‘Ik zag zowel mooie ronde als sikkels. De laatste het meest. Eigenlijk heb ik dus mijn eigen ziekte ontdekt.’Wat de betekenis ervan was, drong niet tot haar door. Er was destijds nauwelijks deskundigheid op dit gebied in Paramaribo. ‘Men wist niks van de ziekte.’ Van de tien kinderen was Doris bovendien de enige met de ziekte. Achteraf ziet ze zowel aan haar vaders als haar moeders kant gevallen van sikkelcel. ‘Ik had een neefje die vanaf de geboorte door de bloedafbraak gele ogen had en er zijn familieleden aan overleden.’ Toch was er binnen de families geen besef dat er een genetische doem over hun bestaan lag. Op haar 24ste, nog steeds in Paramaribo, vroeg Doris aan haar gynaecoloog en huisarts of ze zwanger kon worden. Doe maar, zeiden die, niet te lang wachten. Toen ze zwanger was, kreeg ze haar tweede crisis. Die was anders dan de eerste, het zat meer in haar benen dit keer. ‘Bij iedereen zit de pijn ergens anders. Bij mij is het altijd mijn armen, benen of beide.’ Een normale bevalling zat er niet in, Doris was te zwak, en na acht maanden kwam haar dochter via een keizersnede ter wereld. Niet te lang wachten met een volgend kind zei de gynaecoloog en twee jaar later werd haar zoon geboren, alweer langs operatieve weg en alweer nadat Doris tijdens de zwangerschap een pijncrisis had gehad. In 1988 vertrok Doris naar Nederland. Met frisse tegenzin. ‘Ik had een goede baan in Suriname, mijn man ook, en we wilden helemaal niet naar Nederland.’ Ze kwam in de hoop dat hier een betere zorg zou zijn voor sikkelcelpatiënten en dan niet eens zozeer voor haarzelf maar vooral voor haar dochter, die het foutieve gen van Doris en haar man heeft geërfd. ‘Ze was vier jaar toen ze huilde van de pijn. Toen bleek dat ze de ziekte ook had, nam ik gelijk de beslissing dat ik geen kinderen meer wilde.’
De uitingsvorm van sikkelcelziekte is bij haar dochter weer een tikje anders dan bij Doris zelf. Doris is als meisje en jonge vrouw wel eens flauw gevallen, bijvoorbeeld tijdens karate, maar daar had haar dochter geen last van. Wel heeft die ten gevolge van een gebrekkige bloedtoevoer afsterving in haar organen. ‘Ze heeft als kind een miltinfarct en een leverinfarct gehad.’
Ook haar kinderarts adviseerde Doris om naar het buitenland te gaan omdat de zorg daar beter zou zijn dan in Suriname. Dat is tegengevallen. ‘Diep in mijn hart heb ik spijt van die beslissing. Ik ben van de wal in de sloot terecht gekomen. Ik heb sinds ik in Nederland ben meer dan honderd keer een crisis gehad en mijn dochter zit inmiddels al boven de tweehonderd. Ik weet niet of ik zoveel crises had gehad wanneer ik in Suriname was gebleven en minder stress had ervaren.’Bovendien was Doris Cruden tot voor kort allesbehalve positief over de zorg voor sikkelcelpatiënten in Nederland. ‘Er is een gebrek aan kennis en aan interesse. Men wil zich er niet in verdiepen.’ Heel langzamerhand gaat het op sommige plekken de goede kant op maar dat heeft veel te lang geduurd. De ene keer nemen artsen de pijn niet serieus, dan weer slaan ze naar de andere kant door en denken bij elk pijntje dat er sprake is van een crisis. Zo had de dochter van Doris eens last van galstenen. ‘Ik wist dat het geen crisis was want dan heb je continu pijn. Ze had pijn die kwam en ging. Dat kan eenvoudigweg geen crisis zijn, weet ik als patiënt en als verpleegkundige.’ De kinderarts zette de dochter van Doris echter aan een opiumpomp. ‘Toen kregen we ruzie. Ik zei dat ik een echo wilde omdat het volgens mij om galstenen ging. De kinderarts was boos. Wie is hier nou de dokter? Maar hij liet toch een echo maken en ja hoor, galstenen. Toen bood hij wel excuus aan. Sorry, mevrouw Cruden, u had helemaal gelijk.’
Met Doris Cruden kun je beter geen ruzie hebben. De creoolse met de vlammende ogen is wat je noemt een pittige tante. Ze bijt van zich af als het moet. En helaas, dat moet nogal eens. ‘Dokters en verplegers zouden moeten leren om een beetje te luisteren naar de patiënten met sikkelcel. Het is óns ziektebeeld en we weten er inmiddels heel wat van af.’ Gelukkig wordt er tegenwoordig beter geluisterd. Zo krijgt Doris de laatste jaren thuiszorg en is daar zeer tevreden over. ‘In het begin was het natuurlijk een vreemde ziekte voor hen maar ik heb hen veel bijgebracht over sikkelcelziekte en ze zijn nu heel professioneel. Ze begrijpen ook waarom ik soms zoveel pijnstilling nodig heb. Maar met de verpleegkundigen in het Zuiderzeeziekenhuis in Lelystad, waar ze woont, had ze het regelmatig aan de stok wanneer haar dochter was opgenomen. ‘Ik heb altijd mot gehad met het personeel van de kinderafdeling. Ze vonden me een zeikerd.’
Doris wist bijvoorbeeld dat wanneer haar dochter morfine kreeg er extra goed moest worden opgelet of ze wel regelmatig plaste. ‘Door morfine verslappen de spieren en kun je minder goed naar de wc. Dan moet je opletten dat iemand binnen vier uur na de medicatie plast. Wanneer dat niet gebeurt moet je een plaspilletje geven of een katheter inbrengen.’ Wanneer Doris dan aan de verpleegkundigen vroeg of haar dochter al had geplast, ontstond er irritatie en wrijving. ‘Aanvankelijk hadden ze zoiets van wie is zij dan wel. Na een tijdje kwamen ze er achter dat ik ook verpleegkundige was en zelfs in het zelfde ziekenhuis werkte. Toen kregen ze de houding dat de opleiding in Suriname niet zo veel voorstelde. Hallo, ik weet wat een verpleegkundige in Nederland is en wat een verpleegkundige in Suriname is. De opleiding in Suriname is gewoon twee keer zo zwaar als in Nederland.’ Een andere aanvaring ontstond toen haar dochter elf was, tijdens kerstmis. ‘Ze kreeg tijdens haar slaap een crisis. Ze gilde van de pijn. Met de ambulance zijn we toen naar het ziekenhuis gegaan. Daar overwoog de kinderarts om haar een volwassen dosis morfine te geven omdat ze zoveel pijn had. Ik ging akkoord.’ Maar een volwassen dosis is voor een elfjarig meisje veel. ‘Dus ik hield haar heel goed in de gaten.’ Op de derde dag vroeg Doris aan een broeder of die de kinderarts wou bellen want die extra dosis duurde wel erg lang nu. ‘Vervolgens viel ik ’s nachts naast haar bed in slaap – ik was uitgeput. Toen ik ’s ochtends wakker werd, zag ik iets wat ik nooit meer wilde zien. Ze was helemaal wit weggetrokken, had in bed geplast, er kwam schuim uit haar mond. Ik heb gelijk het infuus met morfine er uit getrokken.’
Het bleek niet alleen dat de broeder de kinderarts niet had gebeld zoals hij had toegezegd maar ook dat er ’s nachts, mede door de slechte bezetting tijdens de kerstdagen, nauwelijks controle was geweest. ‘Dat zag ik aan de urinevlekken in haar bed. Die waren helemaal verkleurd. Het was oude urine. Ik heb toen de leiding overgenomen en om een monitor gevraagd. Ze had maar 70 procent zuurstof in haar hersenen!’ Haar dochter lag een dag in coma. Doris was woedend en nam geen blad voor haar mond. ‘Ik zei dat als mijn kind dood zou gaan, ik hen allemaal zou vermoorden.’ Haar dochter hield er geen hersenschade aan over maar toch heeft Doris het ziekenhuis aangeklaagd. ‘Ze hebben moeten toegeven dat ze een fout hadden gemaakt maar daarna was de verhouding met de verpleegkundigen natuurlijk helemaal kapot.’ Ook haar eigen werk als verpleegkundige kwam in de knel en ruim tien jaar geleden werd Doris afgekeurd. Naar aanleiding van de affaire besloten moeder en dochter om over te stappen van het Zuiderzeeziekenhuis in de woonplaats Lelystad naar het AMC in Amsterdam, waar veel deskundigheid op het gebied van sikkelcelziekte is opgebouwd. Echter, ook in het AMC deed zich een drama voor. De dochter was in verwachting en kreeg net als haar moeder vroeger tijdens de zwangerschap een crisis. ‘Ik herkende dat en vroeg dus aan de gynaecoloog om een keizersnede. Ik weet dat de ene sikkelcelpatiënte wel normaal kan bevallen maar een ander niet.’ De gynaecologe van het AMC echter was laconiek en zei dat de dochter van Doris op het moment suprème vast wel de energie zou kunnen opbrengen. Zo ging het immers toch altijd met bevallingen? Zo ging het echter dit keer niet. Op een gegeven moment was haar dochter er zo erg aan toe dat Doris ingreep en haar naar het AMC liet brengen. ‘Toen ze daar aan kwam, schrok iedereen zich rot. Ze was lijkbleek, had geen enkele energie meer en in de operatiekamer bleek ze een Hb (hemoglobine) van 1,8 te hebben, extreem laag. Bovendien vertoonde haar baby al zuurstofgebrek.’ Uiteindelijk heeft de dochter van Doris twee dagen aan de beademing gelegen. Haar zoon kwam inderdaad door een keizersnede ter wereld en de kersverse moeder kreeg vijf bloedtransfusies, waarvan twee met onzuiver bloed. Als gevolg daarvan ontwikkelde ze antistoffen tegen haar eigen bloed en kreeg hoge koorts.
Doris: ‘Ik dacht dat dit het einde van mijn kind zou zijn.’ Gelukkig kwam de sikkelcelspecialist van het AMC, die tijdens de crisis op vakantie was, met het idee om een medicijn te gebruiken dat de aanmaak van antistoffen remde. Dat werkte en na een maand knapte de dochter van Doris op. Terugkijkend op de zwangerschap van haar dochter is Doris ervan overtuigd dat ze was gestorven, als Doris zelf niet had ingegrepen. ‘Als ik niet zelf in de verpleging had gezeten, had ik geen dochter meer gehad. De gynaecologe in kwestie heeft zich wel enigszins verontschuldigd. Ze zei, ik heb mijn best gedaan. Maar ja, dat was niet genoeg.’
Uit ‘Een vreemde ziekte’ van Simon Rozendaal
‘Ik ben een redelijk koele kikker’ In zijn kamer staat een indrukwekkende prijzenkast vol met glimmende bekers. Trots laat de 34-jarige Aschwin Kraal de mooiste exemplaren zien. Hij is al vijftien jaar onafgebroken Nederlands gehandicaptenkampioen ‘powerliften/bankdrukken’. Voor de kenners: hij drukt ongeveer 160 kilo. Daarmee staat Aschwin op de wereldranglijst rond positie 150. In 2006 is hij tijdens de wereldkampioenschappen gewichtheffen voor gehandicapten in Zuid-Korea zelfs tiende geworden. Aschwin Kraal heeft een borstkas als Jerommeke uit de Suske en Wiske strip. Een heuse kleerkast. Maar dan wel een kleerkast in een rolstoel. Aschwin kan niet lopen. De ziekte heeft zijn heupen weggevreten. ‘De sikkelcellen hopen zich in de haarvaten op en dan kunnen bepaalde weefsels afsterven. Bij mij is het in de heupen gaan zitten.’ Wat hij in zijn benen te weinig heeft, dankzij die versleten heupen, compenseert Kraal echter met zijn bovenkant. Allemachtig, wat een postuur. Daar is dan ook veel tijd in gestoken. Sinds 1992 brengt Aschwin vijf dagen per week in de sportschool door. Hij heeft zijn leven lang veel aan sport gedaan. Zwemmen, schermen, hij heeft zelfs de marathon van Rotterdam in zijn rolstoel gereden. Maar dat is niet goed voor zijn lichaam, hoorde hij van een arts. ‘Duursporten is voor iemand met sikkelcelziekte minder geschikt dan een explosieve sport. Bij duursport verzuurt je lichaam en dat kan een pijncrisis veroorzaken.’
In 1989 is Aschwin naar Nederland gekomen. In eerste instantie kwam hij om aan zijn heupen geopereerd te worden en vervolgens besloot hij te blijven. Hij volgde een administratieve opleiding en werkt nu fulltime voor de gemeente in Utrecht. Dat gaat goed. ‘Voor mijn ziekte hoef ik bijna nooit te verzuimen. Ik ben vaker weg voor kampioenschappen dan voor pijncrises.’ Wel merkt hij op zijn werk dat er in Nederland heel weinig over bekend is. ‘Collega’s stellen er wel eens vragen over en bijna niemand heeft dan enig idee wat sikkelcelziekte is.’
Sinds zijn vierde, toen hij nog op Curaçao woonde, weet Aschwin dat hij sikkelcelziekte heeft. Zijn moeder ontdekte het en gelukkig was de huisarts goed op de hoogte van de ziekte. Heel veel last heeft hij er echter nooit van gehad. ‘Ja, ik ben wel eens een week of twee uit de roulatie geweest maar dat waren uitzonderingen.’ Hij heeft in totaal een stuk of tien pijncrises gehad en moet even nadenken wanneer de laatste ook al weer was. ‘Vijfeneenhalf jaar geleden geloof ik.’ Dat is opmerkelijk, omdat hij geen milde vorm van de ziekte heeft. ‘Nee, ik schijn een van de zwaarste varianten te hebben.’ Als de pijn toeslaat, is dat niet op een specifieke plek. ‘Ik kan de crises overal krijgen. In mijn elleboog, in mijn pols, mijn rug, mijn borstkas. Het is een rare pijn. Het zit heel diep in je lichaam en je weet nooit wanneer de pijn komt.’ Een crisis vangt hij thuis op. Met pijnstillers en zoveel mogelijk drinken. ‘Ik probeer sowieso dagelijks al twee liter water te drinken maar tijdens een crisis sla ik wel drie, vier liter vocht naar binnen.’ En de pijnstillers stelt hij zo lang mogelijk uit. ‘Daar hou ik niet van dus probeer ik zo lang mogelijk de pijn te verdragen. Tot het echt niet meer gaat.’ Hij geeft toe dat de pijn stevig is – ‘acht of negen op een schaal van nul tot tien’ – maar je moet het ook weer niet overdrijven. Met een stoere knipoog: ‘veel mensen zijn volgens mij watjes, hoor.’ Nee, een watje is Aschwin zeker niet. En zelfs al zou hij het zijn, niemand die zijn borstkas heeft gezien zou dat hardop tegen hem durven zeggen. Maar hij heeft in zekere zin makkelijk praten, zo geeft hij toe: hij wordt niet continu geteisterd door pijncrises en een ziekenhuis is voor hem geen tweede huis. Twee keer per jaar ziet hij zijn arts, in het AMC in Amsterdam, voor een controle. ‘Dat is meer dan genoeg. Het kost me mijn training, zo’n bezoekje aan Amsterdam.’
Hij moet lang nadenken over de vraag of hij adviezen heeft voor andere patiënten. ‘In de eerste plaats zou ik zeggen dat je heel goed moet letten op wat je eet. Daarnaast moet je zoveel mogelijk water drinken. Volgens mij is dat cruciaal. En heel veel rust nemen.’ Plus stevig sporten natuurlijk. ‘Ik heb inderdaad de indruk dat sinds ik veel sport ik minder crises heb. Volgens mij
ben ik ook de enige Nederlandse sikkelcelpatiënt die aan topsport doet.’
Aschwin gaat heel bewust met zijn lichaam om. Ook ten aanzien van zijn voeding is hij zorgvuldig. Zo heeft hij de indruk dat eieren bij hem een crisis veroorzaken nadat hij op zijn zevende tijdens een reisje op de Rijn een eitje bij het ontbijt nuttigde. Vervolgens belandde hij in een Duits ziekenhuis en sindsdien eet hij dan ook geen eieren meer. Hij probeert zo gezond mogelijk te leven, niet zozeer vanwege zijn ziekte – ‘ik voel me eigenlijk meer gezond dan ziek‘ – maar door zijn sport. ‘Zo drink ik al tien jaar geen alcohol meer.’
Van de stress die voor veel sikkelcelpatiënten een pijncrisis kan triggeren, heeft Aschwin weinig last. Zelfs niet als hij op een wereldkampioenschap mee doet. ‘Vlak voor de wedstrijd ben ik dan wel gespannen maar niet een maand lang of zo. Ik ben een redelijk koele kikker.’
Uit ‘Een vreemde ziekte’ van Simon Rozendaal
‘Artsen walsen over je heen’ De 25-jarige Salomi te Bokkel is nooit zonder pijn. ‘Ook nu ik met u praat, heb ik pijn. In mijn benen, mijn linkerarm en mijn schouder.’ Tegen die pijn slikt ze medicijnen: halfopiaten, morfineachtige pijnstillers. Ze weet dat die verslavend werken en probeert dus zoveel mogelijk op een houtje te bijten. ‘Momenteel heb ik vakantie en tracht dan zonder pijnstillers te leven. Maar dan merk ik ogenblikkelijk de afkickverschijnselen. Ik ben ook veel sneller moe.’ Een paar keer per jaar heeft Salomi een zogeheten ‘crisis’, een aanhoudende pijnaanval. De nachtmerrie van elke sikkelcelpatiënt. ‘Een helse pijn. Alsof er honderden messen in je steken en heen en weer worden bewogen. Je kunt helemaal niets meer, je leeft in je eigen besloten wereld. Ik ben dan letterlijk total loss.’ Ook voor haar geldt dat wanneer ze tijdens zo’n crisis bijvoorbeeld pijn in haar been heeft, die marteling zo erg is dat ze dit lichaamsdeel weg wenst. ‘Hak maar af.’ Ze leeft zelfstandig, in een smaakvolle flat in Nijmegen, waar zwart de dominante kleur is, en ze probeert een crisis zo lang mogelijk in haar huis het hoofd te bieden en niet in paniek te raken. Pas als het echt, heus, werkelijk, helemaal niet meer kan, gaat ze naar het ziekenhuis. Doorgaans moet ze daar dan een week tot tien dagen blijven. Het helpt, ze voelt zich beter maar eigenlijk is het lapwerk. ‘Ik krijg morfine, zuurstof en vocht. Meer kunnen ze niet doen.’ De eerste paar dagen in het ziekenhuis blijven ondraaglijk. ‘Je hebt geen andere keuze, maar tijdens het hoogtepunt van een crisis kun je de pijn eigenlijk niet aan.’ Salomi vindt zelf dat het bij haar wel meevalt. In haar jeugd heeft ze weinig last gehad van de ziekte en ook nu heeft ze niet veel crises. ‘Een paar keer per jaar.’ Ze heeft ook het gevoel dat ze er enige invloed op kan uitoefenen. ‘Ik moet zorgen dat i veel drink en altijd warm ben aangekleed. Dan kan ik het voorkomen.’
Salomi te Bokkel praat met een licht Achterhoeks accent. Dat is extra vertederend omdat die tongval haaks staat op haar uiterlijk.
Salomi is geboren in New Delhi. Met twee andere Indiase meisjes is Salomi geadopteerd door een familie uit Winterswijk, het ‘verre oosten’ van Nederland. Ze is in een warm, liefdevol gezin opgegroeid. Haar vader was vroeger bakker en is momenteel afdelingshoofd in een supermarkt. ‘Ik heb een superjeugd gehad, een onbezorgd leven. Alles was leuk, ik had veel vriendinnetjes en ging graag naar school.’
Toen Salomi drie jaar oud was, werd ontdekt dat ze sikkelcelziekte had. Dat manifesteerde zich middels een hersenvliesontsteking. Toen de ziekte zich openbaarde, vertelden de artsen tegen haar adoptie-ouders: uw dochter haalt de basisschoolleeftijd niet. Salomi: ‘ze raakten in een shock.’ Toen ze daar eenmaal doorheen waren, raakten haar ouders sterk betrokken bij Salomi’s ziekte. ‘Vanaf het allereerste begin zijn ze er mee bezig en ze blijven er ook mee bezig. Ze weten er allebei veel van af en hebben zich er werkelijk in verdiept.’ Salomi is tot haar negentiende opgegroeid in Winterswijk, waar haar ouders nog steeds wonen. Ze is tevreden over de behandeling die ze daar kreeg. ‘De kinderarts heeft zich vanaf het allereerste begin verdiept in sikkelcelziekte.’ Momenteel volgt ze in Nijmegen een hogere beroepsopleiding tot pedagoge. Daarnaast verdient ze haar boterham als docente pedagogiek op een middelbare beroepsopleiding in Nijmegen. Dat valt niet altijd mee. ‘Sommige van mijn leerlingen zijn even oud als ik.’ Met andere woorden, haar baan brengt stress met zich mee. En stress is nou juist iets wat je als sikkelcelpatiënt het liefst zou willen vermijden. Dat kan natuurlijk niet, stress hoort onlosmakelijk bij het leven, en Salomi merkt dat ze door stress eerder crises krijgt. ‘Zowel stress in mijn privé-leven als stress tijdens het werk spelen een rol.’ Wat dat betreft, gehoorzaamt sikkelcelziekte aan dezelfde mechanismen als andere ziekten. Menigeen zal herkennen dat hij of zij een jaar redelijk kan functioneren onder stress om dan vervolgens net tijdens die paar weken zomervakantie geveld te worden door griep, waardoor je niet op het strand kunt liggen maar dagen lang in een tentje ligt te zweten van de koorts. Zo gaat het ook bij Salomi te Bokkel. ‘Bij mij is het vaak zo dat op het moment dat de stress verdwijnt, de sikkelcel opeens toeslaat.’
De ene sikkelcelziekte is de andere niet. Er zijn mensen bij wie nog twintig procent van de rode bloedcellen normaal is maar Salomi heeft slechts drie procent mooie, ronde bloedcellen. De rest is krom, in de vorm van een sikkel. Dat heeft in haar lichaam heel wat schade aangericht. Zo heeft ze al een keer een ‘miltinfarct’ gehad (een stukje van dat orgaan is afgestorven). Aanvankelijk kreeg Salomi een medicijn (Hydrea) dat haar hielp om meer jonge bloedcellen aan te maken. ‘Jonge bloedcellen sikkelen minder snel dan oude.’ Ze verdroeg dat vrij zware medicijn goed maar toch bleven de pijncrises met vaste regelmaat op haar deur kloppen. Sinds een paar jaar krijgt ze dan ook af en toe bloedtransfusies om aan te sterken. Dat zijn zogeheten wisseltransfusies: ‘Een paar zakken bloed eruit en een paar nieuwe erin.’ Daardoor krijgt ze iets meer normale bloedcellen en ook koesteren artsen de hoop dat de stukjes weefsel die door zuurstofgebrek zijn afgestorven, zich wellicht weer herstellen. De bloedtransfusies voor sikkelcelpatiënten zijn wezenlijk anders dan die voor mensen met thalassemie benadrukt Salomi: ‘Zij leven op transfusies, voor ons is het slechts een ondersteuning.’ Op papier zou gentherapie een oplossing kunnen zijn voor mensen met sikkelcelziekte. Bij die aanpak worden de zieke genen vervangen door gezonde genen. Er wordt al vele jaren op gestudeerd maar het schiet niet erg op. Het is technisch en medisch behoorlijk gecompliceerd. ‘Er wordt al heel lang over gesproken en je moet natuurlijk nooit de hoop verliezen maar ik zie het niet snel komen.’ Salomi denkt sowieso niet dat ze meemaakt dat er nog een werkelijke genezing komt voor sikkelcelziekte. ‘Misschien voor een volgende generatie maar niet in mijn leven, denk ik.’ Dat is echter geen reden om bij de pakken neer te zitten. ‘Je moet zo’n ziekte een plek in je leven geven. De enige manier om er mee om te gaan, is om er het mooie van te leren waarderen.’
Dat klinkt mooi maar het lukt lang niet altijd. ‘Ik ben ’s nachts ook wel eens erg verdrietig en ik moet me soms wel eens moed inspreken om naar mijn werk te gaan. Maar ja, als zo’n dag dan achter de rug is en alles is goed gegaan, haal ik daar weer energie uit. Dan ben ik trots op mezelf.’ Het contact met lotgenoten is voor haar heel belangrijk.‘Ook al lach je veel met andere patiënten binnen Oscar Nederland, je weet dat je in hetzelfde schuitje zit, dat zij ook allemaal pijn hebben. Dat op zichzelf geeft je weer kracht. De wetenschap dat je niet alleen bent.’ Tot haar twintigste, toen ze nog nauwelijks lotgenoten kende, was dat anders. ‘Het is heel naar dat je aan niemand echt kunt uitleggen hoe hels de pijn is.’ Salomi treedt ook af en toe namens Oscar Nederland naar buiten om uit te leggen wat sikkelcelziekte is. Ze vertelt bijvoorbeeld aan eerstejaars studenten geneeskunde in Leiden over haar ervaringen. Ook is ze een keer in het tv-programma Hart van Nederland geweest. ‘Dat kwam extra aan omdat ik toen net een crisis had. Ik was half van de wereld. Hoe dat er uit zag? Nou, ik was heel bleek en had een erg verbeten en opgezet gezicht.’ Het was schrikken toen ze zelf het programma zag. ‘Als ik een crisis heb, kijk ik liever niet in de spiegel.’
Ze lacht haar prachtige witte tanden bloot: ‘Ik ben geloof ik een makkelijk persoon. Als kind wilde ik het nooit over mijn ziekte hebben. Immers, als je er niet over praat, dan is het er niet. Je kunt er natuurlijk wel van balen dat juist jij sikkelcelziekte hebt, maar dat schiet niet op. Dan wordt het alleen maar erger.’Salomi heeft ook nooit met haar ziekte te koop gelopen. ‘Zowel op de lagere school, op de middelbare school als op het mbo heb ik het niet verteld. Wel ging mijn moeder naar school om er met de docenten over te praten, zodat die op de hoogte waren.’ Salomi denkt dat ze juist omdat ze helemaal in de Nederlandse cultuur is geworteld haar lotgenoten kan helpen. ‘Niet iedereen met sikkelcelziekte is het Nederlands even goed machtig. Maar dat is het niet alleen, veel mensen begrijpen niet precies hoe je met een Nederlandse arts moet communiceren. In veel landen moet je vooral naar een arts luisteren en mag je niet teveel tegenspreken. Hier is het totaal anders. Je moet juist hardop zeggen wat je vindt en voelt.’
Wanneer een arts vraagt hoe het gaat, hebben mensen die uit andere culturen komen, eerder de neiging om te zeggen: nou, ja, valt wel mee, dokter. Ook als het helemaal niet meevalt. Salomi: ‘Het is moeilijk om voor jezelf op te komen. Om eerlijk en duidelijk te zijn tegen een arts. Dat heb ik ook moeten leren. Maar als je het niet doet, walsen artsen over je heen.’ Voor mensen met een taalbarrière moet dat nog moeilijker zijn. ‘Temeer omdat je toch minder serieus wordt genomen wanneer je een taal niet zo goed spreekt.’
Uit ‘Een vreemde ziekte’ van Simon Rozendaal
Hun verhaal: patiënten met sikkelcel en bèta-thalassemie.
Simon Rozendaal