Deze vorm is ernstiger dan de ‘minor’ vorm, maar milder dan de ‘major’ vorm.  Er is een bloedarmoede, maar meestal is het lichaam zelf in staat om deze weg te werken. Patiënten kunnen lange tijd zonder bloedtransfusies leven. Zodra bij de patiënt regelmatig bloedtransfusies noodzakelijk zijn valt de patiënt onder de ‘major’ vorm. Soms is verwijdering van de milt al voldoende om verder zonder bloedtransfusies te kunnen leven.