Een patiënt met sikkelcel - β -thalassemie heeft sikkelcelziekte én bèta-thalassemie. De symptomen zijn de symptomen van sikkelcelziekte maar dan iets in een mildere vorm. Pijncrisissen komen voor maar iets minder vaak en vaak iets milder. Bij sikkelcel – β-thalassemie komen ook symptomen voor die je bij β-thalassemie intermedia ziet. Er is meestal wel een duidelijke bloedarmoede, waarvoor zo nu en dan bloedtransfusies voor nodig zijn.