Dit is een combinatie van sikkelcelziekte en β-thalassemie. De symptomen zijn de symptomen van sikkelcelziekte maar in een mildere vorm. Pijncrisissen komen voor maar minder vaak en milder. Er is meestal wel een duidelijke bloedarmoede waarvoor af en toe bloedtransfusies nodig zijn. Er komen ook symptomen voor die bij β-thalassemie intermedia voorkomen. Deze patiënt heeft een ouder die drager is van sikkelcelziekte en een ouder die drager is van β-thalassemie. De patiënt is dus dubbel drager.